Atrophie Optique Dominante

• Atrophie optique héréditaire la plus fréquente

• • Prévalence estimée : 1/12.000
  • • • • Kjer, B & al. (1996). Acta Ophthalmol Scand 74(1): 3-7.

• Baisse d’acuité visuelle

• • Débute dans l’enfance (1ère décade)
  • • Aggravation à l’age adulte
  • Plus ou moins sévère, parfois asymétrique
  • Variations inter- et intra-familiales

• Hypoacousie associée

• • • • • Hoyt CS (1980). Ophthalmology 87(3): 245-51.

• FO

• • Pâleur papillaire temporale
  • Excavation focale temporale pathognomonique ?
  • • • • Kline LB & Glaser JS (1979). Arch Ophthalmol 97(9): 1680-6.

• Champ visuel

• • Scotome central ou centro-caecal
  • Pas d’anomalie des isoptères périphériques